作者：Lars Grimm, MD, MHS (Duke University Medical Center)
主動(dòng)脈夾層急性期可出現(xiàn)大量迅速致命的合并癥，慢性期被累及的主動(dòng)脈進(jìn)行性瘤樣擴(kuò)張，該病病情危重，預(yù)后很差，可在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)致死，死因是血管破裂或累及到重要器官（冠脈、頭臂動(dòng)脈或內(nèi)臟動(dòng)脈）。
突然發(fā)作的胸痛可能是急性主動(dòng)脈夾層的表現(xiàn)。主動(dòng)脈內(nèi)膜一處微小撕裂便可以快速將主動(dòng)脈壁剝開，并迅速擴(kuò)展形成假腔（黃色箭頭），即使及時(shí)診治，也可能出現(xiàn)致命危險(xiǎn)。
在美國，主動(dòng)脈夾層在高血壓患者群體中最為多發(fā)。由于多數(shù)估算數(shù)據(jù)基于尸檢（如圖），真正的患病率很難估計(jì)，在尸體中發(fā)現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層約為1%～3%。發(fā)病率大約為每年5～30例/百萬人。每一萬名主動(dòng)脈夾層患者中有一例患者就醫(yī)，在美國每年新發(fā)病例約2000例。
主動(dòng)脈壁由3層組成（見下圖），內(nèi)膜（黑色箭頭）、中膜（黃色條帶）、外膜（紅色箭頭），包含大量各種膠原蛋白、彈性蛋白和平滑肌細(xì)胞。隨著年齡增長，這些組成部分分解并被嗜堿性基質(zhì)所替代，這一過程稱為囊狀中層壞死。這些改變導(dǎo)致主動(dòng)脈發(fā)生撕裂的風(fēng)險(xiǎn)升高，并導(dǎo)致夾層（如圖所示）。值得注意的是，囊狀中層壞死在1929年被首次描述并沿用至今，但研究已證實(shí)這一過程既非囊狀也非壞死，因此有些人稱之為囊性中層變性。
主動(dòng)脈夾層通過主動(dòng)脈內(nèi)膜壁撕裂而進(jìn)展，導(dǎo)致內(nèi)膜下血腫的發(fā)生和蔓延。這一過程是主動(dòng)脈內(nèi)形成真假兩腔，通俗來講便是一個(gè)雙管腔主動(dòng)脈。兩個(gè)腔的總橫截面積是不變的，因此隨著假腔擴(kuò)大，流向真腔的血液越來越少。如果夾層累及了心包區(qū)域，則可能出現(xiàn)心臟填塞。
主動(dòng)脈夾層有兩個(gè)主要分型方案：DeBakey和Stanford分型法。分型的主要根據(jù)是夾層的累及范圍與升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的關(guān)系（見下圖）。
圖A：Stanford A型或DeBakey I型；
圖B：Stanford A型或DeBakey II型；
圖C：Stanford B型或DeBakey III型；
圖D ：Stanford A型或DeBakey I型，降主動(dòng)脈胸段另有一個(gè)撕裂口。
注意：原發(fā)主動(dòng)脈弓撕裂不適合劃分到任一分類中。
主動(dòng)脈壁的自發(fā)撕裂伴隨劇烈疼痛，這一癥狀可能會(huì)與心絞痛等許多癥狀相混淆。對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層疼痛最經(jīng)典的描述是：突發(fā)的嚴(yán)重撕裂樣胸痛。不巧的是，沒有任何癥狀或體征可以讓人確定地將主動(dòng)脈夾層鑒別出來。常見的癥狀和體征有：前胸部疼痛、下頜疼痛、肩胛間撕裂樣疼痛、暈厥、卒中癥狀、精神狀態(tài)改變、非特異性神經(jīng)癥狀、呼吸困難、吞咽困難、端坐呼吸、咯血。體格檢查結(jié)果可能包括低血壓或高血壓、雙上肢血壓不一致、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、新發(fā)心臟雜音、左側(cè)呼吸音減弱和心臟填塞的癥狀。
醫(yī)生必須仔細(xì)詢問以下主動(dòng)脈夾層相關(guān)病史及危險(xiǎn)因素：
1）結(jié)構(gòu)異常：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張
2）結(jié)締組織?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征
3）高血壓
4）妊娠
5）梅毒
6）精制可卡因的使用
7）醫(yī)源性：心臟導(dǎo)管術(shù)、心臟外科手術(shù)、主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏
8）血管炎：巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、多發(fā)性大動(dòng)脈炎
9）創(chuàng)傷
10）其他遺傳疾病：成人多囊腎病、成骨不全、高胱氨酸尿癥、家族性高膽固醇血癥、Turner綜合征
所有疑為主動(dòng)脈夾層的患者都應(yīng)當(dāng)進(jìn)行心電圖檢查。累及主動(dòng)脈根部的撕裂可能引起冠狀動(dòng)脈缺血，在心電圖上表現(xiàn)為ST段抬高。這一點(diǎn)需要和急性心肌梗死仔細(xì)鑒別，以避免溶栓藥物的誤用。然而，主動(dòng)脈夾層患者最常見的心電圖表現(xiàn)為ST段壓低（黑箭頭）。這種心電圖改變是由冠狀動(dòng)脈血流中斷引起的。
在診斷主動(dòng)脈夾層的過程中，胸片常作為第一項(xiàng)影像學(xué)檢查，雖然它敏感性和特異性均不高。如下圖所示，縱膈影增寬是最常見的表現(xiàn)，特別是在升主動(dòng)脈夾層的患者中更為常見。其它的表現(xiàn)包括雙重主動(dòng)脈結(jié)、主動(dòng)脈壁鈣化影內(nèi)移、氣管右移、心包積液、心影增大、左肺尖模糊、主動(dòng)脈輪廓不規(guī)則、胸腔積液。
如果主動(dòng)脈夾層破裂，血液會(huì)外滲到同側(cè)胸膜腔中，導(dǎo)致血胸形成。如下圖所示，大量血胸在胸片上會(huì)表現(xiàn)為同側(cè)全肺野透過度減低。
多普勒心臟彩超可以通過檢測(cè)主動(dòng)脈內(nèi)血流存在與否來識(shí)別真腔（紅色箭頭）和假腔（黃色箭頭）。超聲同樣可以用來評(píng)估心臟負(fù)荷、血管內(nèi)膜撕裂部位的識(shí)別、夾層延長程度、心包積液和主動(dòng)脈功能不全情況，尤其是對(duì)于升主動(dòng)脈夾層的患者。
CT掃描是另一種快速而準(zhǔn)確的診斷手段，其敏感度和特異度都超過90%。增強(qiáng)CT掃描可以確定夾層擴(kuò)展范圍，觀察到將主動(dòng)脈腔分為兩部分的內(nèi)膜層（黃色箭頭），以及識(shí)別哪些分支血管血流已中斷。采集到的圖像還可以到工作站進(jìn)行三維重建，從而對(duì)制定外科手術(shù)方案起到輔助作用。后續(xù)的檢查可以用來觀察患者術(shù)后情況及評(píng)估術(shù)后并發(fā)癥。
核磁共振成像（MRI）則是另一項(xiàng)斷層成像檢查，同樣有超過90%的敏感度和特異度。MRI可以準(zhǔn)確識(shí)別內(nèi)膜撕裂部位、夾層擴(kuò)展范圍以及主動(dòng)脈功能不全的情況。MRI不存在電離輻射，并且某些序列可以不使用對(duì)比造影劑。對(duì)于慢性夾層患者而言，MRI是進(jìn)行一系列評(píng)估的優(yōu)選手段。可惜的是，MRI在急性病例中不一定可行。
下圖是心臟收縮早期的矢狀位MRI梯度回波序列，可以看到血液通過內(nèi)膜破口從前面較窄的真腔噴涌至后面較寬的假腔中（紅色箭頭）。內(nèi)膜隔層顯示為線狀等信號(hào)影，將真腔和假腔分隔（黃色箭頭）。
血管造影是診斷主動(dòng)脈夾層的傳統(tǒng)參考標(biāo)準(zhǔn)。它可以實(shí)時(shí)觀察，并且由于截至主動(dòng)脈弓的血管易于評(píng)估，因此可以為外科手術(shù)方案提供極佳的輔助信息。造影中可以直接觀察到真假兩腔。這一操作十分依賴術(shù)者的技術(shù)，因?yàn)閵A層惡化是血管造影的常見并發(fā)癥。有了CT和MRI檢查，血管造影常僅限于無手術(shù)指征的患者使用。
治療主動(dòng)脈夾層首先要積極控制血壓，降低心肌收縮力，防止心肌的力量進(jìn)一步撕裂夾層。常用藥物有硝普鈉、拉貝洛爾和地爾硫卓?？刂铺弁词走x麻醉藥品及阿片類藥物，從而減少腎上腺素刺激。藥物治療主要用于那些易于治療的降主動(dòng)脈夾層患者。急診手術(shù)用于治療升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓夾層，通常使用滌綸移植片封閉假腔。手術(shù)死亡率一般在10%左右。血管內(nèi)療法是一種治療降主動(dòng)脈夾層的新興方法，易于被人們接受。下圖是上世紀(jì)60年代Michael DeBakey醫(yī)生完成的手術(shù)，這是第一例成功使用滌綸移植片治療夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)。
由于主動(dòng)脈夾層手術(shù)的高死亡率，研究方向主要聚焦于早期發(fā)現(xiàn)和治療上。下圖為平滑肌肌球蛋白重鏈單克隆抗體，是一種可能有助于診斷的生化標(biāo)志物。這一項(xiàng)標(biāo)志物用于檢測(cè)前12小時(shí)出現(xiàn)的夾層，敏感度和特異度均在90%以上，而在心肌梗死患者則為正常值。另一些研究則集中于確定患者主動(dòng)脈夾層發(fā)作的遺傳傾向方面，如Ehlers-Danlos綜合征及馬凡綜合征。
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轉(zhuǎn)自：醫(yī)脈通心內(nèi)科
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